结缔组织病相关间质性肺疾病(interstitiallungdisease,CTD-ILD)是肺损害的主要形式。早期或病变相对局限时可无症状,随着病变进展,逐渐出现干咳、活动后气促、呼吸困难等症状。肺功能检查(pulmonaryfunctiontest,PET)往往提示一氧化碳弥散度(diffusioncapacityforcarbonmonxide,DLCO)降低、限制性和(或)阻塞性通气功能障碍。病理改变早期表现为肺泡和间质渗出性炎症,晚期出现弥漫性肺间质纤维化及蜂窝肺改变,严重影响患者生活质量,增加患者的病死率。
普通X线检查对ILD诊断不敏感,高分辨率CT(highresolotion
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